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良性轉移性肌瘤案例報告

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作者:Pei-Ju Chen

子宮肌瘤是骨盆腔中最常見的腫瘤,也是婦科腫瘤中最常見的良性腫瘤,由子宮的平滑肌分化而來,常見於生育年齡的婦女,隨著年齡增大發生率越高,在更年期前後約有50%的女性患有子宮肌瘤,是停經前婦女切除子宮的主要原因,僅有非常少數為惡性腫瘤。大多數的人罹患子宮肌瘤但沒有症狀,有些子宮肌瘤則因為發生部位、大小、或是特性而可能出現不同症狀,例如經血過多、骨盆腔慢性疼痛、性交疼痛、肌瘤扭轉導致急性疼痛、壓迫到泌尿系統而引發頻尿、壓迫到嘗到引起阻塞或便秘。一般來說,子宮肌瘤只需要定期追蹤,當出現症狀時可以利用藥物協助(用以降低體內的雌激素濃度),除非有藥物無法控制的症狀,或是生長速度過快、懷疑有惡性的可能,才考慮進行手術切除,可以進行全子宮切除術,或是保留子宮進行肌瘤切除術。

良性的子宮肌瘤偶爾會有出現在其他器官或組織生長的案例,稱為良性轉移性肌瘤(benign metastasizing leiomyoma),臨床上很罕見,大多發生在停經前的婦女,少數發生在更年期後的婦女在過去都有因為子宮肌瘤而手術的病史。良性轉移性肌瘤的發聲部位以肺部最常見,其他包括淋巴結、深層結締組織、心血管系統、神經系統、腸繫膜、骨骼等也有案例,發生的機轉可能和子宮內膜異位症相似,包括:經血逆流、手術時擴散(例如自宮內膜刮除、子宮切除、肌瘤切除)、胚腔上皮化生而來、或是經由淋巴和血管的擴散,且和賀爾蒙刺激局部平滑肌細胞有關。從組織學上來看,這些轉移性肌瘤細胞為高度分化的細胞,分裂性低、沒有腫瘤壞死現象、也沒有浸潤行為,屬於良性腫瘤,但仍可能出現致命性的併發症和死亡案例,因此仍需要正確的診斷與治療,但由於良性轉移性肌瘤屬於少見的疾病,並沒有統一的治療方針,常見的治療方式包括手術切除、放射治療、與賀爾蒙療法。

 

由於良性轉移性肌瘤的案例不多,因此臨床上的個案報告都值得進一步了解以獲取相關的個案病史與治療經驗。

 

2019年美國發表的論文中唯一未49歲的拉丁裔女性Z太太,有高血壓病史,並於2002年時因為轉移性的子宮肌腺症而接受了全子宮切除術與左卵巢切除術,已轉移至脊髓、肺臟、以及腎上腺。2015年4月因為兩側下肢麻木以及無力且持續惡化而就醫,從核磁共振照影上看到T6/T7有一個3.8*3.0公分的腫塊壓迫到硬膜,雙側的肺部也都有結節,因此接受了T5~T8的椎板減壓切除手術,其病理特性為上皮樣平滑肌瘤,並沒有非典型或壞死的細胞,免疫染色結果證實這些細胞源自平滑肌;肺部結節切片後的結果為轉移性平滑肌瘤。由於Z太太接受過全子宮切除術與左卵巢切除術,其體內的雌激素卻有異常升高的現象,因此接受Depo Lupron與Arimidex的治療,也於2015年6月接受脊椎放射性治療,雖然治療後從MRI與CT觀察到腫瘤細胞緩解的現象,但在2016年6月脊椎又出現了新的腫瘤,Z太太便接受了右卵巢切除術以減少內生性荷爾蒙的產生,右卵巢並未發現任何異狀,2017年5月的CT檢查在肺部仍有轉移性肌瘤的存在,但病況穩定,胸椎也沒有出現新的病灶。

 

良性轉移性肌瘤是源自子宮肌瘤的良性平滑肌細胞,但發生在子宮外的部位,通常發生在未停經的婦女,患有良性轉移性肌瘤的女性過去多具有子宮肌瘤病史,且接受過子宮肌瘤切除或全子宮切除術,但這則論文中的Z太太過去的子宮切除術是因為子宮肌腺症而非子宮肌瘤,但也無法排除個案在接受子宮切除術的同時也罹患有子宮肌瘤,又或者當時發生誤診的現象。

 

通常婦女被診斷為良性轉移性肌瘤的平均年齡為47.3歲,最常發生的部位微費、淋巴結、腹腔、骨盆腔、神經系統、骨骼,脊椎的轉移非常罕見,Z太太即是胸中與肺臟的轉移性肌瘤,因為脊椎的良性轉移性肌瘤很罕見,因此從這個案例中出現了疼痛、無力、神經系統的病變,加上MRI中見到典型的腫塊,沒有骨質的破壞或侵襲,再搭配免疫組織學的診斷,可以更快速且更準確地給予診斷。免疫組織學識診斷良性轉移性肌瘤的必要項目,在免疫組織學上,良性轉移性肌瘤的特徵為典型的平滑肌且為雌激素和黃體素陽性,其基因表現也和子宮肌瘤相同。

 

臨床上由於罕見良相轉移性肌瘤,因此目前並沒有一個標準的治療方式,都是依照發生的部位或是症狀來進行治療,因為良性轉移性肌瘤是良性,一般而言進展緩慢且沒有侵襲性,因此多以賀爾蒙療法與手術來處理,荷爾蒙療法是抑制雌性激素與黃體素,對於疾病的進展有不錯的效果,將近八成的患者可以獲得控制,但若用於停經後的婦女則反應較差,即使停經後的患者同時接受手術切除術以及賀爾蒙抑制劑,疾病仍會惡化,這和Z太太這個案例一樣,因此後續才會再進行卵巢切除術,以降低體內賀爾蒙的濃度。而Z太太的發生部位之一為罕見的胸椎,這在治療上具有更大的挑戰,通常手術與後續的放射治療會是較為理想的處置方式。

 

2012年與2014年中國也各發表一篇論文,共發表了六例的肺部良性肺轉移肌瘤患者,這幾例的女性患者年齡為33~52歲,皆有子宮肌瘤的病史,其中一例伴有左腎轉移,另一例併有右鎖骨上淋巴結與薦椎轉移。這六位案例中,五位的肺部出現多發性結節,只有一位為單發性,除了並有淋巴結與薦椎轉移的個案因為病灶太多未接受手術,其餘五位皆接受手術切除,接受手術切除者,後續追蹤中並未發現肺部出現新病灶,其中一例因為賀爾蒙療法治療後仍雌激素與黃體素過高,後續又進行了卵巢切除術;而轉移至淋巴結與薦椎的個案,僅接受賀爾蒙療法,雖然雌激素控制在正常範圍內,但肺部病灶仍有緩滿進展的趨勢,預後不良。

 

 

 

參考文獻

Barber E, Eapen A, Mehta R, Lin E, Lane K, Cheng Y, Parajuli R. 2019. Benign metastasizing leiomyoma to the lung and spine: a case report and literature review. Case Rep Oncol 12:218-223.

馮鍵、葉波、楊煜、潘旭峰、林凌、陳勇、曹克堅、施建新、趙珩(2014)。費良性轉移性平滑肌瘤5利報道。中國肺癌雜誌,17:550-552。

張雯月、李敏、楊紅忠、胡成平(2012)。費良性轉移性平滑肌瘤1例。中國肺癌雜誌,15:56-58。