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皮膚血管肉瘤

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作者:陳頤樂

血管肉瘤是一種血管的腫瘤,相當少見,所有皮膚惡性腫瘤中佔了5%,佔所有軟組織肉瘤的2%以下。分化程度從高度分化到去分化都有,因此在診斷上不易與黑色素瘤或其他上皮細胞惡性腫瘤間進行鑑別診斷。血管肉瘤可能出現在身體的任何部位,最常發生在軟組織和皮膚上,慢性淋巴水腫和曾接受過放射治療是目前已知的皮膚血管肉瘤之危險因子。

皮膚血管肉瘤佔所有頭頸部惡性腫瘤的不到1%,好發在男性老年人的頭部與頸部,較常出現在白種人身上,接受陽光照射的部位較容易發生,確診的年齡平均約70歲,八成為男性。

 

皮膚血管肉瘤不易利用手術完全切除,容易局部復發,且病程進展快,易發生淋巴結或遠端轉移,因此預後不佳,5年存活率大約是12%~34%。

 

2018年巴西發表的一個個案報告,個案為86歲男性,在額頭出現了紫紅色的斑塊,並在五個月內形成了無痛的廣泛的且脆弱的腫瘤,他說該部位過去並沒有發生創商,也沒有接觸過化學藥劑。皮膚檢查可以看到個案額頭有15公分左右的紫紅色腫瘤病灶,中心有潰瘍;組織病理檢查發現真皮有不規則的吻合血管通道、增大且增色的細胞核內皮細胞、膠原蛋白束,周圍則是血管構造與外泌管;免疫組織學檢查為CD31陽性、CD34與HHV-8陰性;頭部電腦斷層掃描結果發現廣泛且不均勻的病變,影響範圍為前額、上眼瞼、以及眉間區域的真皮與皮下組織;縱膈腔的淋巴腫大;腦部核磁共振血管攝影、心電圖、以及腹部電腦斷層都沒有異狀。根據這些結果,此個案被診斷為皮膚血管肉瘤。

 

皮膚血管肉瘤的治療方式根據疾病的進程來決定,由於皮膚血管肉瘤為罕見的惡性腫瘤,因此並沒有標準化的治療方式。手術切除是一種治療的選擇,但由於血管肉瘤多是廣泛性且非單一病灶,因此難以利用手術完整切除。此個案已經出現遠端淋巴結轉移,屬於第四期,且因為腫瘤的大小與位置並不適合接受手術,因此患者接受了三個療程的姑息性化學治療(paclitaxel 80 mg/m2)以及止血放射治療。雖然一開始的治療反應還不錯,但患者開始出現新的病灶並發生間生發歇性出血,在開始治療後七個月於家中病逝。

 

台灣在三年前也有一個病例在新聞上出現,當年72歲的男性患者頭皮出現腫塊,且經常破皮流血,患者誤以為是老人斑,且誤以為是自己梳頭施力不當加上糖尿病而導致頭皮出血且傷口難以癒合,就醫後才確診為皮膚血管肉瘤。

 

根據過去的個案報告,發生在頭頸部的皮膚血管肉瘤若超過5公分,就因為難以切除乾淨而癒後不佳,因此早期診斷是提高治療成功率與存活率的最佳方式。當發現皮膚上有顏色不均勻、形狀不規則的斑塊出現,且發生潰瘍或出血,傷口難以癒合,就必須就醫接受進一步檢查。

 

 

 

參考文獻

Rampinelli H, Ramos-e-Silva M, Quintella DC, Fernandes NC. 2018. Cutaneous angiosarcoma. Case Rep Dermatol 10:55-60.