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原發性肝臟血管肉瘤-個案報告

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作者:Pei-Ju Chen

原發性肝臟血管肉瘤(primary hepatic angiosarcoma)是一種相當罕見的肝臟原發性腫瘤,且致死率極高,長期暴露於二氧化釷(thorium dioxide)、氯乙烯(vinle chloride)、砷(arsenic)、鐳(radium)等化學物質和原發性肝臟血管肉瘤的發生有相關性,但其病因目前仍尚未清楚。目前對原發性肝臟血管肉瘤的文獻中,多著重於此疾病的診斷、影像報告、特徵、治療方式、以及預後,但若能對病患在確診為原發性肝臟血管肉瘤前的健康情形有更多的了解,可以協助我們對此疾病有更多的認識。

日本學者於2017年發表的個案報告病例為46歲的男性,在工作時因為右腹疼痛而至工作廠區的診所就診,其主訴為絞痛,經過檢查後發現右季肋區壓痛且右肋骨下緣有敲擊痛(knock pain),病患意識清楚,眼部看起來沒有黃疸,結膜看起來不蒼白,體溫與生命徵象都正常,沒有血尿,疼痛發生前並未從事勞累的工作,也沒有撞擊外傷。評估病患的年齡與疼痛部位與疼痛情形,起初懷疑是膽結石引起的疼痛,但超音波沒有看到影像,因使轉診到其他內科診所接受更進一步的超音波檢查一樣未發現結石,但看到肝臟右葉有腫瘤。轉診至A院後,患者接受電腦斷層掃描,發現肝硬化與非典型的肝腫瘤,由於病人的生命徵象穩定且使用了止痛劑控制了她的腹痛,因此安排進一步的檢查後便返家休養。三天後,患者因為劇烈腹痛而緊急到A院就醫,電腦斷層掃描發現肝臟腫瘤出血,立即轉診至B院,緊急進行肝臟動脈血管栓塞與肝臟縫合手術,其病理檢查證實該肝腫瘤為肝臟血管肉瘤,因為大量出血而使肝臟功能季具下降,從腹痛開始的13天候,患者便死亡了。

 

由於在日本的雇員都需要進行一年一度的健康檢查,35歲以上需要檢查Hb、Ht、AST、ALP、γ-GTP、cholesterol、以及triglyceride,檢視此個案10年間的病歷發現在他35歲時AST和ALT在正常邊緣,γ-GTP略高,每天約飲用350毫升的啤酒,因此γ-GTP的升高被認為和飲酒有關;患者在37歲由於γ-GTP高達141 IU/L,因此進一步接受超音波檢查,發現脂肪肝,限制酒精後,γ-GTP降低至85 IU/L,由於患者沒有病毒性肝炎或自體免疫疾病,也沒有肥胖或甲狀腺疾病、糖尿病、高血脂,因此脂肪肝和血檢異常都被認為是飲酒引起的,雖然控制飲酒,但每年的檢查中仍能看到ALP和γ-GTP持續上升,但超音波檢查僅能看到脂肪肝。個案的工作環境並未接觸致癌物質,但在這十年間,個案出現了肝硬化,且出現了肝臟血管肉瘤。

 

雖然肝臟血管肉瘤和化學致癌物質有關,但大部分的病因都不清楚,這個日本個案的生活與工作環境也沒有接觸相關的物質。有些研究發現肝臟血管肉瘤的共病症為肝硬化,這可能是此個案的病因,但由於個案過去的檢查報告中指針對基本的健康進行血液檢查,沒有針對特殊疾病的檢查,例如腫瘤指標等,因此若能有更多的個案與其病史與健康檢查資料,對肝臟血管肉瘤將會有更多的了解。

 

 

 

參考資料

Ogawa M, Ae R, Sasahara T. 2017. Primary hepatic angiosarcoma: a case report with 110-year patient medical data.